In het kort
- Bij taaislijmziekte is het slijm in de longen, keel en darmen taai en dik.
- Dit geeft verstoppingen in organen
- Hoe erg de klachten zijn, verschilt per persoon.
- Met fysiotherapie leert u manieren om slijm op te hoesten.
- Genoeg bewegen houdt u fit.
- U krijgt vaak een dieet waarmee u veel energie binnenkrijgt.
- Ook zijn medicijnen nodig die slijm oplossen en tegen ontstekingen door bacteriën.
Wat is taaislijmziekte?
Taaislijmziekte is een aangeboren ziekte die niet te genezen is. De andere naam is cystic fibrosis (CF).
Bij taaislijmziekte werkt 1 eiwit niet goed of helemaal niet.
Dit eiwit komt voor op veel plekken in het lichaam waar slijm wordt gemaakt. Bijvoorbeeld in de longen, mond, keel, darmen, alvleesklier en lever.
Slijm helpt om stof en bacteriën af te voeren uit de neus, mond en longen.
Slijm helpt ook om belangrijke eiwitten (enzymen) van de alvleesklier naar de darmen te brengen. Deze zijn daar nodig voor een goede vertering van eten.
Als het eiwit niet goed werkt, wordt het slijm taai en dik.
- Hierdoor stroomt het slijm niet goed.
- U kunt verstoppingen krijgen.
- Door verstopping in de neus, keel of longen kunt u een longontsteking krijgen.
- Door verstopping in de alvleesklier en in de darmen wordt uw eten niet goed verteerd.
- Als er vaak verstoppingen zijn, ontstaan littekens in uw organen.
- De organen kunnen daardoor steeds minder goed gaan werken en dan worden de klachten erger.
Hoe erg de klachten zijn en hoe de ziekte gaat, is bij iedereen anders. Door goede zorg worden mensen met taaislijmziekte nu gemiddeld 47 jaar oud.
Wat zijn klachten bij taaislijmziekte?
Bij taaislijmziekte heeft u vaak last van 1 of meer van de volgende dingen:
- Vaak hoesten.
- Snel of moeilijk ademen.
- Vaak ontstekingen in keel, neus of longen.
- Weinig zin in eten, vooral als u een ontsteking van keel, neus of longen heeft.
- Uw poep kan vettig zijn en stinken. Eten wordt namelijk slecht verteerd.
- Buikpijn. Dit komt doordat de darmen verstopt raken door het taaie slijm.
Hoe weet ik dat ik taaislijmziekte heb?
Met een zweettest of met onderzoek naar erfelijkheid (DNA-onderzoek) kan worden getest of u taaislijmziekte heeft.
Kinderen krijgen, na de hielprik, vaak een zweettest.
Als volwassene krijgt u DNA-onderzoek.
Problemen bij taaislijmziekte en de behandelingen
Taaislijmziekte kan allerlei problemen geven. Of en wanneer u deze krijgt, is niet te voorspellen. Bij iedereen gaat de ziekte anders.
U wordt behandeld en geholpen in een ziekenhuis speciaal voor de behandeling van taaislijmziekte. In Nederland zijn 7 ziekenhuizen die dit doen.
Een team van verschillende mensen behandelt u. In dit team zitten bijvoorbeeld een longarts, maagdarmleverarts, kno-arts, verpleegkundige speciaal voor taaislijmziekte, fysiotherapeut, diëtist, microbioloog, maatschappelijk werker en/of psycholoog.
U spreekt samen met uw arts af hoe vaak u op controle komt. U komt in ieder geval 1 keer per jaar.
Behandeling eiwit bij taaislijmziekte
Bij taaislijmziekte werkt 1 eiwit niet goed.
Behandeling
- Er komen steeds meer medicijnen die dat eiwit beter laten werken. Hierdoor wordt het slijm minder taai.
- De medicijnen werken niet bij alle mensen met taaislijmziekte. Ze werken als u bepaalde genen heeft. Uw arts kan u vertellen of deze medicijnen misschien bij u werken.
Schade en ontstekingen in keel, neus en longen
Het slijm in uw keel en longen is taai. Hierdoor moet u vaak elke dag hoesten en ademt u snel of moeilijk.
U kunt het slijm moeilijk ophoesten. Daardoor komen eerder bacteriën in uw longen. De bacteriën zorgen voor ontstekingen.
Ontstekingen die lang duren beschadigen uw longen. Er komen littekens in de longen. Ze gaan dan steeds slechter werken.
Behandeling
- Probeer te voorkomen dat u ontstekingen krijgt in uw keel, neus of longen. Als uw neus en neusbijholten vaak en lang verstopt zijn, gaat dit soms niet meer over. Met fysiotherapie leert u om op een goede manier adem te halen en slijm op te hoesten.
- Een medicijn dat slijm oplost, helpt om de longen zoveel mogelijk schoon te houden. Dit medicijn moet u inademen en heet dornase alfa inhalatie. Het inademen van opgelost zout wordt ook gebruikt om slijm dunner te maken.
- Als u toch een ontsteking van uw keel, neus of longen krijgt, krijgt u medicijnen (antibiotica). Meestal krijgt u antibiotica die u moet inademen. Bijvoorbeeld tobramycine inhalatie of colistine inhalatie. Soms krijgt u ook pillen, zoals azitromycine. Sommige mensen krijgen antibiotica via een slangetje in een bloedvat (infuus). Vaak gebeurt dit in het ziekenhuis, maar het kan ook thuis.
azitromycine
Azitromycine is een macrolide-antibioticum. Macrolide-antibiotica werken tegen infecties met bacteriën.
Artsen schrijven het voor bij (preventie van) infecties met bacteriën, zoals:
- luchtweginfecties (longontsteking, acute bronchitis, kinkhoest, keelpijn door keelontsteking, middenoorontsteking, bijholteontsteking);
- geslachtsziekten (SOA), namelijk chlamydia, gonorroe en chancroïd (zachte sjanker);
- huidinfecties, zoals wondroos;
- Lymeziekte;
- diarree;
- luchtweginfecties bij cystische fibrose en bij bronchiëctasieën.
colistine inhalatie
Colistine is een antibioticum. Het doodt bepaalde soorten bacteriën, zoals Pseudomonas aeruginosa. Deze bacterie kan de oorzaak zijn van een longinfectie.
Artsen schrijven het voor bij longinfecties bij cystische fibrose (CF).
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.dornase alfa inhalatie
Dornase alfa is een enzym dat slijm in de luchtwegen verdunt. Het maakt het slijm vloeibaarder, waardoor het makkelijker is op te hoesten.
Artsen schrijven het voor bij cystische fibrose (CF).
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.tobramycine inhalatie
Tobramycine is een antibioticum van het aminoglycoside-type. Het doodt veel soorten bacteriën.
Artsen schrijven het voor bij de ziekte cystische fibrose (CF) voor de behandeling van infecties in de luchtwegen veroorzaakt door de bacterie Pseudomonas aeruginosa.
Bewegen om fit te blijven
Als u fit bent, lukt het beter om het slijm goed op te hoesten.
Ook krijgt u minder snel een ontsteking van uw keel, neus of longen.
Behandeling
- Zorg dat u veel beweegt om fit te blijven.
Ga bijvoorbeeld elke dag een halfuur fietsen, wandelen of tuinieren.
Eten en drinken
Uw lichaam kan de vitamines A, D, E en K minder goed opnemen. Deze vitamines gaan namelijk in uw darmen samen met vetten uw lichaam in. Maar door het taaie slijm in de darmen gebeurt dit vaak niet goed. Er komen dus niet genoeg vitamines met de vetten mee uw lichaam in.
Uw lichaam gebruikt door de ontstekingen meer energie.
Behandeling
- Uw lichaam heeft voeding nodig met veel energie, enzymen en vitamines.
- Vaak krijgt u voeding met extra veel calorieën.
- Enzymen zijn nodig om vetten beter in uw lichaam op te nemen.
- De extra vitamines zijn nodig omdat uw lichaam ze minder goed opneemt in de darmen.
Schade in de lever
In de lever zitten kleine afvoergangetjes. Bij taaislijmziekte raken ze eerder verstopt. Hierdoor kunnen er littekens in uw lever komen. Dit heet levercirrose. Daardoor gaat de lever slechter werken.
Behandeling
- Medicijnen (ursodeoxycholzuur) kunnen uw lever beter laten werken.
- De druk in de bloedvaten van uw lever kan te hoog worden. Dit geeft klachten als vocht in de buik, een vergrote milt of spataderen in de maag of slokdarm, soms met bloedingen. Soms is een levertransplantatie nodig.
ursodeoxycholzuur
Ursodeoxycholzuur vermindert de hoeveelheid cholesterol in de gal. Ook bevordert het de afvoer van gal via de galwegen.
Artsen schrijven het voor bij ernstige leverziekte, zoals ontsteking van de lever en galwegen, bij bepaalde soorten galstenen en bij leveraandoeningen door cystische fibrose (CF).
Artsen schrijven het soms voor bij hevige jeuk door cholestase (te veel gal in uw lever) en bij mensen die ernstig overgewicht hebben en gaan afvallen.
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.Diabetes door schade in de alvleesklier
In de alvleesklier kunnen ook littekens komen. De alvleesklier is belangrijk voor de aanmaak van het hormoon dat nodig is om suikers uit voeding op te nemen.
Door schade in de alvleesklier is er te weinig hormoon. Hierdoor krijgt u hoge bloedsuikers of zelfs diabetes. Ook kunt u dezelfde problemen krijgen als bij diabetes, zoals problemen met de nieren, de zenuwen en de ogen.
Behandeling
- Samen met een arts en diëtist kijkt u of u uw voeding kunt aanpassen. U bespreekt ook of u medicijnen (insuline) moet gebruiken.
insuline
Insuline is een injectiemiddel voor mensen met diabetes die zelf geen of onvoldoende insuline aanmaken.
Er zijn verschillende soorten insuline verkrijgbaar: kortwerkend, middellangwerkend, langwerkend en combinaties hiervan.
Artsen schrijven het voor bij diabetes mellitus.
Kijk voor meer informatie op Apotheek.nl.Verlies van urine
Door het vele hoesten kunt u last krijgen van urineverlies.
Vooral vrouwen kunnen hier last van hebben.
Behandeling
- Oefeningen voor de bekkenbodem kunnen helpen tegen urineverlies.
Minder vruchtbaar
- Bijna alle mannen met taaislijmziekte hebben geen zaadleiders. Daardoor komen er bij klaarkomen geen zaadcellen naar buiten, maar wel vocht.
- Bij vrouwen is het slijm van de baarmoedermond taaier. Daardoor kan sperma moeilijker in de baarmoeder komen. Zwanger worden is daardoor moeilijker.
Behandeling
- Bespreek het met uw arts als u graag een kind wilt.
- Bij mannen is soms een behandeling mogelijk waarbij de zaadcellen uit de zaadballen worden gehaald.
- Als zwanger worden niet lukt, zijn bij vrouwen soms behandelingen voor de vruchtbaarheid mogelijk.
Omgaan met taaislijmziekte
Hoe de ziekte gaat, verschilt per persoon. Voor de één is leven met de ziekte redelijk makkelijk, voor de ander moeilijker.
U kunt hulp krijgen om ermee te gaan, problemen te voorkomen en op te lossen. Bijvoorbeeld van een maatschappelijk werker of psycholoog.
U kunt ook hulp krijgen van een coach. Op de website van de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting vindt u daar meer informatie over.
Is taaislijmziekte erfelijk?
Taaislijmziekte is erfelijk. Bij taaislijmziekte zijn 2 genen anders. 1 gen dat u van uw moeder kreeg en 1 gen dat u van uw vader kreeg.
Er zijn veel mensen die 1 ander gen hebben: in Nederland 1 op de 30 mensen. Zij zijn drager van het CF-gen. Zij hebben de ziekte niet.
Als u taaislijmziekte heeft, kunt u dit doorgeven aan uw kinderen als uw partner drager is van het CF-gen.
Uw familieleden hebben ook kans taaislijmziekte te hebben of drager te zijn van het CF-gen. Vertel daarom dat u deze ziekte heeft. Zij kunnen dan DNA-onderzoek laten doen, bijvoorbeeld als ze aan kinderen willen beginnen.
Hoe gaat het verder met cystic fibrosis?
De klachten bij taaislijmziekte wisselen: soms heeft u veel klachten en soms weinig.
Ook bij verschillende personen met taaislijmziekte gaat de ziekte anders. Zelfs bij broers en zussen.
Als de schade aan uw longen en lever heel erg is, is een transplantatie de enige oplossing. Transplantatie is een operatie waarbij u de longen, lever of nier van een donor krijgt.
Meer informatie over taaislijmziekte
- Contact met andere mensen die taaislijmziekte en informatie en tips over leven met taaislijmziekte: Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting.
- Meer informatie: Kwaliteitsstandaard Cystic fibrosis voor patiënten en Erfelijkheid.nl.
- Over transplantatie: de Nederlandse Transplantatie Stichting.
We hebben de informatie gemaakt met de richtlijn voor artsen over cystic fibrosis.